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ウエスト症候群闘病記録 〜サブリル(ビガバトリン)〜

ウエスト症候群闘病記録 〜サブリル(ビガバトリン)〜

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どうも莉央パパです。

娘が亡くなる直前に書いていたサブリル(ビガバトリン)についての記事を公開したいと思います。

莉央の治療選択

娘が行っていた治療選択としては、
ACTH→デパケン→ビタミンB6→サブリル(現在)
ですが、ビタミンB6は全く効かず、すぐに中止をしました。

サブリル(ビガバトリン)について服用開始前に医師より説明頂いた内容や注意事項などを資料に基づいて記載していきます。

サブリルとは

点頭てんかんに対する治療薬として位置づけられている抗てんかん薬です。

世界では50カ国以上で発売されているようですが、日本では2016年7月より発売開始となりました。

日本では、点頭てんかんに対してのみ使用が認められています。

脳の異常興奮を抑制する効果があります。

重い副作用について

①視野狭窄(視野が狭くなる状態)

視野の一部が失われることがあります。

サブリルによる視野障害は一度起こると元の状態には回復しません。

横から物を近づけても気づかない、よく見えない、などの症状が現れることがあります。

重度の視野障害になると、正面方向だけしか見えなくなることがあります。

視野障害は、一般的に症状がゆっくり進行するため、重度になるまで発見が遅れてしまうことがあります。

サブリルは服用した薬の総量が多く、期間が長いほど、視野障害の起こる可能性が高くなると言われています。

②てんかん重積状態、ミオクローヌス発作

てんかん重積状態は、意識が状態で痙攣が長く続くか、繰り返す状態です。

ミオクローヌス発作は、体の一部(両手が多い)または全身が突然瞬間的に「ピクッ」と動くことです。

③呼吸障害

呼吸停止、呼吸困難、呼吸不全などの呼吸障害がみられることがあります。

呼吸困難は息が苦しいことで、呼吸不全は体の中に酸素が足りない状態です。

呼吸困難や呼吸不全があらわれると、息が早く、荒くなって、顔色が青ざめてくることがみられます。

④脳症症状、頭部MRI異常

服用開始直後に
鎮静(起きているが、じっとしている)
昏迷(眠っているように横たわり動かず、話かけても反応がない)
錯乱(感情の起伏が激しく普段と違う行動をとる)
といった脳症症状があらわれることがあります。

頭部MRIで異常がみられることがあります。

⑤運動障害

口、舌、首、手足が不自然に動く、体がこわばる、バランスよく歩けない、手で物をうまくつかめないなどの運動障害があらわれることがあります。

その他の副作用について

①激越(非常に興奮している状態)

いらいらする、興奮しやすい、攻撃的になるなどの症状があらわれることがあります。

②不眠症(眠れない)

寝つきが悪い、眠りを維持できない(途中で目が覚める、朝早く目が覚める、眠りが浅く十分眠った感じがしないなど)の症状がでることがあります。

③傾眠(一日中うとうとする)

眠くなることがあります。
乳幼児の場合、眠気がでると授乳や食事が困難になります。
また、眠気で不機嫌になることがあります。

④食欲減退(食欲がない)

薬の影響により食欲がなくなり、食べなくなることがあるようです。

莉央の場合はもともとミルクが飲めず、経管栄養だったので副作用があったのかはわかりませんでしたが。

定期的な眼科診察や検査が必要

これはサブリル服用にあたって大切なことです。
上記にもあるように、重い副作用として視野狭窄があげられます。
よってサブリル処方登録システムに登録された眼科医による定期的な診察や検査が義務づけられています。

服用期間中は、少なくとも3ヶ月に1度は診察や検査を受ける必要があります。
網膜電図や視野計による視野検査は、少なくとも投与開始時、投与3ヶ月、9ヶ月および12ヶ月
それ以降6ヶ月ごとに受ける必要があります。

視野障害等は服用中止後にもおこる可能性があります。
中止後も一定期間眼科での診察・検査を受けるようにしましょう。

注意事項

サブリル処方登録システムに登録された薬局でしか薬を受け取ることができません。

その為、院外等で受け取る場合は事前に医師に確認が必要です。

ちなみに現在、娘はサブリルに阪大附属病院で定期的な診察や処方をしてもらっていますが、外来で診察を受け、薬を処方してもらう場合は院外薬局での受け取りになり、かなり待ち時間があります。

前回は11時の診察予約で終わってすぐ処方箋を出しましたが、受け取って帰れたのは15時頃でした。

待ち時間がある理由としては、処方箋を見てからサブリル処方登録システムに本当に登録がなされているか等の情報確認などに時間がかかるということのようです。

薬を外来で処方してもらうのであれば、時間に余裕をもって、なおかつ時間を潰せるように、なにか暇潰しアイテムをもって病院へ行くことをおすすめします。

サブリル服用結果 〜莉央の場合〜

①効果

莉央は約1ヶ月半程サブリルを服用していましたが、残念ながら効果は得られませんでした。

亡くなる前日に阪大で効果の有効性を確認する為に脳波を撮りました。
結果は、おそらく莉央にはあまり効いていないということでした。

②副作用

副作用としては、眠気が大きかったです。
しかし、他の薬同様で、最初の頃は1日中寝ていましたが、慣れてくると起きている時間が増えてきていました。

他には、ミオクローヌス発作のような両手足をピクピクする動きが特に起きているときに頻繁に出始めていました。

医師によると、
“後者については、確かにミオクローヌス発作に似ているが、サブリルの副作用によるものであるのかどうかは不明。発症が早い子は生後6ヶ月の頃くらいから新たな発作が出始めたりする子が多いからそういった可能性も十分考えられる。”
との見解でした。

副作用ではありませんが、
処方して頂いていた阪大附属病院でも莉央はサブリル処方の歴代最年少(6ヶ月)だったようで、視野狭窄の眼科検査などでは目に装置を入れないといけないのですが、莉央は小さいため装置が目に入らずちゃんと眼科検査できないなどの弊害もありました。

③結果を受けて今後の治療方針について

私達夫婦の考えとしては、サブリルを服用する前から脳梁離断を早期に検討したいと医師へ懇願していましたが、静岡でも阪大でも”莉央ちゃんの場合はまだ小さいので脳梁離断で得られるメリットよりも、リスクの方が大きいからもう少し先にした方がいい!”と話をされ、手術の前にサブリルを服用することに決めました。
サブリルが娘に効果がないのであれば、早期に中止をして、もう一度ACTHを検討しようかどうか迷っているところでした。

脳梁離断で得られるメリットよりも、リスクの方が大きいからもう少し先にした方がいい!

上記の理由としては、
脳梁が発達するのは生後半年以降であるので、莉央の脳梁はまだ発達していない、かつMRIで確認したところ莉央の脳梁は他の子と比べてもかなり薄いので、脳梁離断により得られる効果は少ない可能性が高い。よってメリットは少ないのでは、、
月齢が小さければ小さいほど、脳からの少ない出血で死に至るリスクも高く、生後半年での効果が得られるか分からない開頭手術はリスクが高い。
緩和手術は脳梁離断以外にも迷走神経刺激術(VNS)などもあり、リスクが少ないものから検討したほうがいい。 とのことでした。

妻から先生へ以下の質問をしたそうです。
「発症後すぐ(生後2ヶ月)ACTHをしたときは効果がみられなかったが、2回目で効果がみられることは可能性としてはありますか?」

医師からは、
「サブリル単体で服用するよりもACTHと併用して治療した方が効果が得られる可能性があるとアメリカの論文にあります。
サブリルの副作用が早期にみられることは経験上ないし可能性としては低いと思うので、中止するにしても最大量まで増やしてからが良いのでは?
ACTH治療については前回投与してからの期間を半年くらいは間隔をあけたほうがいいところなので、少し不安ですが、兵庫医大の主治医とも相談をしてみては?」
という提案を受けました。

その後すぐ、兵庫医大の主治医に連絡をし、サブリルを最大量服用しながらACTH治療を併用して行うことになりました。
亡くなった当日は兵庫医大へ受診予定でした。

まとめ

莉央には効果はありませんでしたが、欧州などではウエスト症候群の治療薬として広く認知されているらいしので、中々合う薬が見つからず悩んでいる方は試してみる価値はあると思います。

副作用は怖いですが…

私と妻はとにかく発作を止めてあげたい一心で可能性を求めてサブリルへ挑戦しました。

サブリルはどの病院でも処方されているわけではなく、限られていますので、詳しくは主治医の方に相談されたらよいかと思います。

大阪で有名なところですと、阪大附属病院と大阪市総合医療センターで処方してもらえるようです(他にもあるかもしれません)

莉央は普段は兵庫医科大学病院の主治医にお世話なっていたので、サブリル処方のため阪大への紹介状を書いてもらいました。

この記事の情報がサブリルを服用すべきか悩んでいるママ、パパのお役に立てれば幸いです。

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