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ウエスト症候群闘病記録② 〜ACTH治療〜

ウエスト症候群闘病記録② 〜ACTH治療〜

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どうも、パンピーママです。

 

今回は診断を受けた次の日から開始したACTH治療について詳細を記録したいと思います。

 

以下に記載していますのは、あくまでも娘の場合であり、薬に対しての有効性や抵抗性または副作用についても人それぞれ違いがあるということはご理解ください!

 

ACTH治療とは

ウエスト症候群の治療に最も有効とされている治療法です。

 

効果は即効性で、治療開始後1〜2週間の間に現れることが多いです。

 

約7割程度の患者で発作の消失が期待できます。

それとほぼ並行して、脳波異常(ヒプスアリスミア)も消失するか、改善が見られます。

 

 

一般的には、脳波の改善率は発作の改善率に比べ低い傾向にあるようです。

 

つまり、目に見える発作は消失していても、脳波検査の結果は異常波が残存している場合があるということです。

 

 

最適投与量、投与方法、期間については確立された方法はありませんが、副作用軽減の為に、可能な限り少量で短期間の投与が推奨されています。

 

 

ウエスト症候群を発症してから、出来るだけ早期にACTH治療を開始すれば、予後の改善が期待できるというデータも発表されています。

 

非症候性(突発性・潜因性)のウエスト症候群については発症後1ヶ月以内が望ましいとされています。

 

 

ACTH以外の抗てんかん薬での治療を行う場合は、2週間以内に効果判定を行い、無効であれば早期にACTH治療を開始するのが望ましいと推奨されています。

 

 

 

副作用について

これはその子によって出る副作用の種類も違えば、程度も違います。

一般的に多いとされているのは以下になります。

 

【比較的すぐに現れやすい症状】

 

・不機嫌

・興奮

・睡眠寸断

 

 

【2週目以降に現れやすい症状】

 

・肥満

・むくみ(ムーンフェイス)

・血圧上昇

 

 

【長期的に現れる可能性のある症状】

 

・白内障

・骨粗鬆症

 

 

※主治医からの説明では、長期的な副作用については報告されたことがあるので説明はするが、現れる可能性としては低いとのお話がありました。

 

 

免疫力も低下するので、感染には注意が必要になります。

(病院によっても異なりますが、感染源との接触を避ける為に個室対応にする病院が多いと思われます。)

 

既に感染症にかかっている場合はACTHは中止になります。

 

治療後は6ヶ月間は予防接種ができません。

 

 

娘の場合

ウエスト症候群との診断後、即日入院となり、翌日からACTH治療開始しました。

 

期間:H30.1.13〜1.25

 

1回投与量:0.005/kg

上記のように、約2週間連日、極小量投与実施。

 

4日目に初めてスパズム出現。

 

4日目〜6日目まではどんどんスパズムが増えシリーズが10回前後/日。

 

 

発作もかなりきつく毎回辛そうに泣く娘。

 

スパズム以外にも起きている間はピクつきが常にあるような状況で、見ていられず私も泣き崩れ、ついに座薬を入れてもらいました。

 

 

10日目〜12日目明らかなスパズム消失。

 

13日目〜また発作が出現。

 

14日目に脳波検査を実施→脳波異常あり。

 

 

 

期間:H30.1.26〜2.1

1回投与量:0.02/kg

投与中に2日ほど発作消失したこともあり、もう少し期待して、1回量を4倍に増やしてもう1週間連日投与続行になりました。

 

 

増量投与2日目〜スパズム出現回数が激減し、

 

4日目〜6日目明らかなスパズム消失。

 

7日目〜発作が出現し、徐々に回数も増加。

 

 

 

H30.2.1に脳波検査実施。

 

結果は、ピプスアリスミア消失も脳波異常は残存。

 

 

 

有効性が見られない為、翌日より各日投与にしていき徐々に中止していくことになりました。

 

主治医によると、、、

ACTHを連日投与している間は、別の薬を追加することは出来ないとのことでした。

 

 

ACTHは娘には有効性が低いという結果が出た為、各日投与になり、それと同時に第2選択薬としてデパケンを服用することになりました。

 

 

 

ACTH投与についてはここまでです。
引き続き治療については別の記事で書いていきたいと思います。

 

 

 

過去の記事は下記からご覧くださいね。

 

記事:ウエスト症候群について〜ウエスト症候群とは?発作や治療法など
記事:ウエスト闘病記録① 〜誕生から治療開始まで〜記事:ウエスト症候群について〜予後経過や掛かったお金、家族のこと

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